Luftnot, blaue Lippen, Erschöpfung: Wie Zuzana Hamers leiden etwa 8.000 Menschen in Deutschland unter Lungenhochdruck. Gesund in Essen klärt mit einem umfassenden SPEZIAL über die seltene Krankheit auf.

Reportage: Zuzana Hamers lebt seit Jahren dauerhaft am Sauerstoffgerät

Interview: Lungenexperte Dr. Stefan Matzko erläutert, wie er pulmonale Hypertonie behandelt

Interview: Günther Thimm, 2. Vorsitzender des Vereins phev, spricht über unspezifische Symptome und mangelnde Aufklärung

Glossar: Was ist pulmonale Hypertonie?

„Ich muss mir kleine Freuden gönnen“

Zuzana Hamers leidet unter der seltenen Krankheit Lungenhochdruck – und ist dennoch glücklich

Zuzana Hamers hat eine regelrechte Odyssee durchgemacht, bis sie vor fünf Jahren die Diagnose „pulmonale Hypertonie“ (Lungenhochdruck) erhielt. Wird die Krankheit nicht erkannt, kann sie innerhalb weniger Jahre zum Tod führen. Bundesweit leiden vier Millionen Menschen an einer seltenen Krankheit*, von denen es nach Schätzungen des Bundesgesundheitsministeriums etwa 8000 gibt. Wegen unspezifischer Symptome fällt vielen Ärzten die Diagnose schwer. Leidtragende sind die Patienten.

Zuzana Hamers öffnet die Tür ihrer Maisonette-Wohnung. Unter den Nasenlöchern klemmt ein dünner Schlauch, der über eine siebeneinhalb Meter lange Schnur zu einem im Flur stehenden Sauerstoffgerät führt. Das Kabel reicht für das komplette untere Geschoss der Wohnung, die oberen Räume betritt sie ohnehin kaum noch. Als sie mit ihrer ältesten Tochter vor 24 Jahren schwanger war – eigentlich eine der schönsten Zeiten im Leben einer Frau – haben für Zuzana Hamers die Vorboten der pulmonalen Hypertonie begonnen.

„Man kann es eindämmen, aber nicht stoppen.“

Ärzte diagnostizierten zunächst eine sogenannte Sarkoidose, eine seltene, relativ unbekannte Krankheit, bei der kleine Bindegewebsknoten entstehen. Das betroffene Organ kann daraufhin nach und nach vernarben oder sich völlig zurückbilden. „Die Krankheit kann alle möglichen Organe treffen, bei meiner Frau hat sie hauptsächlich die Lunge befallen“, erläutert Dirk Hamers, der sich mit Zuzana Hamers auf die Eck-Couch im Wohnzimmer gesetzt hat. „Irgendwann wird die Sarkoidose zum Tod führen“, sagt er betrübt. „Man kann es eindämmen, aber nicht stoppen.“

Das bestätigt auch Dr. Stefan Matzko, Facharzt für Innere Medizin, Pneumologie und internistische Intensivmedizin am Katholischen Klinikum Essen. Gerade bei den sekundären Formen, zum Beispiel infolge von Lungenerkrankungen, würden die Patienten häufig zwar nicht direkt an pulmonaler Hypertonie sterben. Viele erliegen jedoch entweder ihrer Grunderkrankung oder einem Herzinfarkt.

„Durch die zerstörte Lunge wurde der Sauerstoffgehalt immer geringer“, beschreibt Dirk Hamers, „Herz und Lunge haben versucht, gegeneinander zu arbeiten.“ Es kam zur Überlastung, woraufhin sich die rechte Herzkammer von Zuzana Hamers um das Dreifache vergrößerte. „Ich konnte nicht mehr allein raus gehen, kam keine Treppe hoch und runter, konnte nicht mehr kochen und wenn ich mich nur kurz hingesetzt habe, bin ich sofort eingeschlafen“, beschreibt die 53-Jährige ihre mangelnde Leistungsfähigkeit und bedauert: „Die pulmonale Hypertonie erkannte lange niemand. Ich habe oft festgestellt, dass die Ärzte über das Thema nicht wirklich etwas wissen.“

5.000 bis 8.000 Patienten leben in Deutschland mit pulmonaler Hypertonie

Zuzana Hamers ist kein Einzelfall. Nach Angaben des Vereins pulmonale hypertonie (phev) leben in Deutschland geschätzt 5000 bis 8000 Menschen mit der seltenen Krankheit. Allein 900 Betroffene gehören dem bundesweiten Verein an. Oft wird die Krankheit viel zu spät diagnostiziert und lange falsch oder gar nicht behandelt. „Wenn wir neue Mitglieder danach fragen, wie lange es bis zur Diagnose gedauert hat, sprechen die meisten von zwei bis drei Jahren – oft dauert es noch länger“, kritisiert Günther Thimm, zweiter Vorsitzender des phev. Die Gründe dafür seien Symptome, die vielfältig gedeutet werden können, wie Atemlosigkeit und Probleme beim Treppensteigen. Unbehandelt kann die Krankheit innerhalb kürzester Zeit zu Rechtsherzversagen und damit zum Tod führen.

„Die häufigsten Beschwerden der Patienten sind unspezifisch: Luftnot bei körperlicher Belastung, nicht mehr so leistungsfähig, immer müde, abgeschlagen, häufige Kopfschmerzen“, beschreibt auch Dr. Matzko, warum es für viele Ärzte schwierig ist, eine pulmonale Hypertonie zu erkennen. „Das sind Dinge, die einen an alles oder nichts denken lassen. Das kann man bei einer drohenden Erkältung genauso haben wie bei einer ernstzunehmenden chronischen Erkrankung.“ Darauf ruht der Mediziner sich aber nicht aus. Er fordert sich und seine Kollegen zu großer Wachsamkeit auf: „Unsere Aufgabe ist es, an die pulmonale Hypertonie zu denken, damit wir sie adäquat mitbehandeln können und den Fokus nicht nur auf die pulmonale oder pneumologische Grunderkrankung legen.“

 

Zuzana Hamers mit ihrer Familie. © VisionessZuzana Hamers mit ihrer Familie. © Visioness

Zuzana Hamers: „Ich bin belastbarer“

Bei Zuzana Hamers ist die Diagnose 2010 gestellt worden, seit 2014 hängt sie dauerhaft am Sauerstoffgerät. Für die vierfache Mutter aus Oberhausen ein Segen: „Ich bin belastbarer, komme die Treppe hoch und mache sogar wieder ein bisschen Sport“, sagt sie erleichtert. Jeden Tag absolviert Zuzana Hamers eine halbe Stunde vom Arzt empfohlene Atemübungen und trainiert je nach Wetter und Laune anschließend eine halbe Stunde auf dem Radergometer oder auf dem Drahtesel an der frischen Luft.

Große Sprünge kann die ehemalige Schneiderin trotzdem nicht machen. „Ein spontaner Tagesausflug ist nicht möglich“, bedauert ihre 21-jährige Tochter Anneka. „Nach dem Frühstück ist sie zwei bis vier Stunden belastbar, nach dem Mittag kaputt – da ist nichts mehr mit rausgehen. Und nach 17 Uhr kann man dann vielleicht wieder ein Eis essen gehen.“

Ein einziges Mal war die Familie in diesem Sommer im Schwimmbad. „Ich war sogar eine halbe Stunde im Wasser“, sagt Zuzana Hamers nicht ohne Stolz und ergänzt: „stehend natürlich, nicht schwimmend“. Das Sauerstoffgerät ließ sie gegen alle Vorschriften für diesen kurzen genussvollen Moment auf der Wiese stehen. Die Strafe folgte prompt: „Wenn ich etwas Schönes mache, geht‘s mir am nächsten Tag immer schlecht“, spricht sie aus Erfahrung. Gelohnt hat es sich für sie trotzdem. „Ich muss mir kleine Freuden gönnen“, sagt die rührige Frau, die früher gern und viel Sport getrieben hat. „Ich bin trotz allem ein sehr positiver Mensch“, sagt sie. „Klar sterbe ich irgendwann. Andere sterben auch.“

*Eine Erkrankung gilt als selten, wenn weniger als fünf von 10.000 Menschen betroffen sind